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【科普】弥漫性特发性骨质增生症

阅读:10042 时间:2020-07-23 22:35

1、概述

      弥漫性特发性骨质增生症(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis, DISH),1950年由Forestier 和 Rotes- Querol首次详细报告,又称Forestier 病(老年性脊柱僵硬性骨肥厚症)。好发于中老年人,以软组织(主要为韧带、肌腱附着点)部位的钙化和骨化为特征,最常累及脊柱,好发于胸椎,其次是颈椎、腰椎。目前DISH 的病因尚不明确,并且存在很多争论,可能与遗传、代谢、内分泌、解剖结构、环境、药物、营养以及毒素等多种因素存在一定的相关性。

2、临床表现

      脊柱及外周关节活动度减低、吞咽困难、神经压迫症状是DISH的三大主要临床症状。DISH 累及脊柱在临床上可有以下表现:寰枢椎半脱位;腰背疼痛、僵直;吞咽困难;呼吸困难、声嘶;食管梗阻;韧带多节段波浪形骨化可增加脊柱刚性,导致骨质增生、骨量减少;继发性椎管狭窄导致缺血性脊髓损伤;四肢瘫痪等。DISH 外周关节骨肥厚改变,对关节毗邻结构产生影响,并使关节活动度减低。

3、影像学表现

      主要表现为弥漫性肌腱、韧带的骨化和肌腱、韧带附着部的骨质增生。脊柱病变以胸椎病变具有典型性,并可累积四肢关节,当病变累及颈椎时,因骨赘的压迫而致吞咽困难。

 (1)椎旁韧带骨化:胸椎前纵韧带骨化最具典型性,以下胸椎7~12多见。表现为连续数个椎体前外侧缘波浪状骨化或钙化,以右、前缘多见,骨化或钙化的前纵韧带与椎体间有宽窄不等的透亮带,为弥漫性特发性骨质增生症的特征性表现。骨化或钙化的韧带厚度在1~10 mm间,大多呈连续性,形成骨桥,部分病例呈不连续性,于椎间隙处中断,呈“鸟嘴状”、“一字形”或呈“Y”形。

 (2)椎体前后缘骨质增生:椎体前缘的骨质增生,具有特征性,表现为骨皮质增厚,邻近松质骨质硬化,和椎体前缘、侧缘(含椎体上下缘)骨赘形成。外突的骨块内可见形态不一的低密度影,为椎间盘膨出或突出所致。椎体后缘的骨质增生是非特异性的,程度轻微,难于界定,有人认为椎体后缘骨皮质厚度较前缘骨皮质增厚一倍以上作为诊断依据。


 (3)外周骨X线表现:外周的新骨形成以附着点区域最明显,主要在足跟、髌骨、鹰嘴突、跗骨、肱骨和手等部位附着点区域,发生骨肥厚和骨化。前臂和小腿间的骨间膜附着处也可出现骨肥厚改变。

4、弥漫性特发性骨质增生(DISH)诊断标准:(Resnick标准)

(1)、至少沿相邻4个椎体的前及外侧缘有骨化,伴有或不伴有椎体与椎间盘交界处局部突出的骨赘;

(2)、受累脊椎的椎间隙宽度正常,无明显的椎间盘退变;

(3)、椎间小关节及骶髂关节无关节面侵蚀、硬化或骨性强直;

(4)、广泛前纵韧带钙化。

5、鉴别诊断

(1)、强直性脊柱炎(AS):AS发病率较低的慢性炎症性疾病,患者起病较早,多发生于青春期晚期或成年早期,表现为脊柱慢性炎症性疼痛、脊柱强直、脊柱运动度减低,后期表现为姿势异常。

(2)、致密性骨炎:病变常累及髂骨,髂骨的硬化带边缘整齐,与正常骨组织分界清晰,骶髂关节间隙正常。

(3)、脊柱退行性改变:椎体边缘骨赘形成,但椎体边缘仍清晰可辨,无椎旁韧带钙化。退行性脊柱病多合并椎间隙狭窄, 其骨质增生一般表现向前后而不是向上下生长的特点, 而DISH还表现为伴有全身其他部位骨骼和肌肉附着部的增生特征。












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